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肺動脈高壓呼吸困難 易誤診為氣喘
9/3/2014 4:26:07 AM
「原發性肺動脈高壓」是罕見疾病，由於症狀不明顯，且與氣喘疾病症狀類似，很容易造成誤診，使得死亡風險大幅增高。醫師表示，雖然這種疾病5年存活率僅有2成左右，但隨著新型有效的藥物不斷出現，只要早期診斷並適當用藥，就有機會改善預後，增加存活機會。
成大附設醫院日前收治1名中年女性患者，因呼吸困難四處求醫卻未獲改善，後經診斷為「原發性肺動脈高壓」，並因病情惡化轉至成大醫院肺高壓門診求診，期間多次因病況惡化住進加護病房搶救，最後在團隊悉心照護下，現在症狀已逐漸改善，且恢復日常生活自理能力。
肺動脈高壓病因不明 半數與遺傳有關
成功大學附設醫院主治醫師暨臨床講師許志新博士指出，肺動脈高壓分為原發性和繼發性2類，其中原發性肺動脈高壓病因至今不明，但常常伴有肺血管病變，造成肺血管阻力增加，進而導致右心衰竭，在家族病患中約有半數與遺傳有關，從發現到死亡，大約3至4年。
在台灣肺動脈高壓患者300多人，臨床觀察發現，這種疾病平均發病年齡是36歲，且75%患者集中於20至40歲年齡段，還有15%患者年齡在20歲以下，不過，台灣地區的患者，大多是因為自體免疫疾病造成，患者初期大多會感到容易疲累或是間斷性胸悶，最後出現呼吸困難，無法行動。
肺動脈高壓複雜生理異常 無特效治癒方法
許志新醫師強調，肺動脈高壓是能夠治療的疾病，但目前尚無特效治癒方法，因為肺動脈高壓是個複雜的生理異常，必須仔細的評估致病原因並對症下藥，在過去因缺乏有效的藥物幫忙，原發性肺動脈高壓病患的1年存活率約68%。
目前隨著新型有效的藥物不斷出現，只要早期診斷並適當用藥，就有機會改善；新一代藥物主要包括：前列腺環素類似物、內皮素受體拮抗劑以及磷酸二酯酵素抑制劑3大類。
去年更持續有新的藥物被證實對肺高壓有所助益，被美國衛生管制局核可為肺動脈高壓用藥，除新研發的藥物之外，近幾年基因治療、活體肺移植、高壓氧等新療法也不斷出現，也就是說，對於肺動脈高壓，現在已經有了多種治療手段。
《肺動脈高壓病 注意5事項》
1.外出時注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方。
2.規律生活，按時作息，飲食均衡有節制。
3.情緒穩定，不大喜大悲，娛樂要有節制，注意空氣流通。
4.注意飲食衛生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物。
5.不要諱病忌醫，身體不舒服，應及時就診對症下藥。
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